Φαιοχρωμοκύττωμα: μια σπάνια,αλλά θεραπεύσιμη αιτία αρτηριακής υπέρτασης.

Αλέξης Τραυλός, ειδικευόμενος ενδοκρινολόγος και
Αντώνης Πολυμέρης, ενδοκρινολόγος
Β΄ Ενδοκρινολογικό Τμήμα-ΓΝΑ «Αλεξάνδρα»

Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι ένας σπάνιος όγκος των επινεφριδίων (ενδοκρινείς αδένες που βρίσκονται πάνω από τους νεφρούς), που εκκρίνει περιστασιακά κατεχολαμίνες (αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη και σπάνια ντοπαμίνη) και προκαλεί συνήθως επεισοδιακή υπέρταση και καρδιακές αρρυθμίες. Όταν εντοπίζεται εκτός των επινεφριδίων (10%), ονομάζεται παραγαγγλίωμα. Λόγω της ποικιλίας των κλινικών εκδηλώσεών του και των νοσολογικών καταστάσεων τις οποίες υποδύεται, ονομάζεται «ο μεγάλος μίμος» και πολλές φορές παραπλανά και διαφεύγει της διάγνωσης ακόμη και σήμερα. Αφορά εξίσου και τα δύο φύλα, καθώς και όλες τις ηλικίες, αλλά εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ της τρίτης και τέταρτης δεκαετίας της ζωής. Για το φαιοχρωμοκύττωμα ισχύει ο «κανόνας του 10%», δηλ. 10% είναι έκτοπα (βρίσκονται εκτός επινεφριδίων), 10% είναι αμφοτερόπλευρα, 10% είναι κακοήθη, 10% είναι οικογενή (κληρονομούνται) και 10% εμφανίζονται χωρίς υπέρταση.

Συχνότητα

Πρόκειται για εξαιρετικά σπάνιο όγκο (0,1-0,2% των υπερτασικών ασθενών ή λιγότερες από μία νέες περιπτώσεις ανά 10.000 υπερτασικούς ανά έτος) και πολλές φορές μεγαλύτερο σε μέγεθος από 3 εκ. Σε νεκροτομικές όμως μελέτες ανακαλύπτονται πιο συχνά (3 ανά 1000 κατοίκους), γεγονός που μας δείχνει ότι πάρα πολλά φαιοχρωμοκυττώματα δε διαγνώσκονται ή δεν είναι ορμονοεκκριτικά. Ωστόσο, επειδή αν δε διαγνωστεί μπορεί να προκαλέσει μέχρι και θάνατο, είναι σκόπιμο ακόμα και σε υπόνοια να γίνεται ο κατάλληλος έλεγχος. Η έγκαιρη διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος είναι σημαντική, διότι με τη χειρουργική εξαίρεση του όγκου ιάται η αρτηριακή υπέρταση. Υποψία φαιοχρωμοκυττώματος τίθεται σε κάθε περίπτωση παροξυσμικής ή εμμένουσας αρτηριακής υπέρτασης που δεν ανταποκρίνεται στα συνήθη αντιυπερτασικά σχήματα και αφορά νέα σε ηλικία άτομα.

Σημεία και συμπτώματα

Τα περισσότερα σημεία και συμπτώματα εξηγούνται από τις ουσίες που απελευθερώνουν αυτοί οι όγκοι (αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη, ντοπαμίνη). Αν και οι περισσότεροι ασθενείς έχουν συμπτώματα τον περισσότερο χρόνο, επειδή η ένταση τους παρουσιάζει διακυμάνσεις, οι μισοί περίπου ασθενείς τα αντιλαμβάνονται κυρίως ως επεισοδιακά ή παροξυσμικά.
Τα κλασικά συμπτώματα του φαιοχρωμοκυττώματος περιλαμβάνουν διαλείποντα επεισόδια διάρκειας από λίγα λεπτά μέχρι αρκετές ώρες, που χαρακτηρίζονται από: υπέρταση (95%), ισχυρή κεφαλαλγία (90%), αίσθημα παλμών (85%) και εφιδρώσεις (60%). Η αρτηριακή υπέρταση μπορεί να είναι μόνιμη ή παροξυσμική. Σε ποσοστό περίπου 60% των ασθενών είναι μόνιμη και σταθερή, με διαστήματα όμως παροξυσμών, ενώ στο υπόλοιπο 40% παρατηρείται παροξυσμική υπέρταση με διαστήματα φυσιολογικής αρτηριακής πίεσης. Παρόλα αυτά, υπάρχουν και φαιοχρωμοκυττώματα ή παραγαγγλιώματα που δε συνοδεύονται από υπέρταση ή και άλλα που προκαλούν υπόταση.
Τα επεισόδια που προκαλούν τα φαιοχρωμοκυττώματα, πλην των προαναφερόμενων, συχνά συνοδεύονται από ποικιλία άλλων συμπτωμάτων, όπως ταχυκαρδία, ορθοστατική υπόταση, ωχρότητα ή σπανιότερα ερυθρότητα προσώπου, εξάψεις, ναυτία, έμετο, τρόμο, ανησυχία, νευρικότητα και εύκολη κόπωση.
Τα επεισόδια μπορεί να εμφανίζονται τυχαία ή μετά από άσκηση, ούρηση, λήψη ορισμένων φαρμάκων, αφόδευση ή σε περιόδους συναισθηματικών διακυμάνσεων-άγχους. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν 3-4 επεισόδια το μήνα με αιφνίδια έναρξη, διάρκειας 15-20 λεπτών, με βαθμιαία υποχώρηση των συμπτωμάτων.
Στην κλινική εξέταση, οι ασθενείς με φαιοχρωμοκύττωμα είναι συνήθως αδύνατοι, αισθάνονται ζεστοί, μπορεί να εμφανίζουν ωχρότητα στο πρόσωπο και στο στήθος, είναι ιδρωμένοι με ψυχρά και υγρά άκρα, προτιμούν να βρίσκονται σε ψυχρό δωμάτιο και έχουν ισχυρή καρδιακή ώση, η οποία είναι συχνά ορατή και εύκολα ψηλαφητή.

Εργαστηριακή διερεύνηση

Η διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος γίνεται με τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα και τη μέτρηση των κατεχολαμινών και των μεταβολιτών τους στο αίμα ή/και στα ούρα 24ωρου.
Προσοχή χρειάζεται, γιατί πολλά φάρμακα επηρεάζουν τις μετρήσεις, γι’ αυτό πριν από την αιμοληψία θα πρέπει να διακοπούν. Επίσης, ο ασθενής θα πρέπει να κάνει ειδική δίαιτα, αποφεύγοντας τροφές που επηρεάζουν τα αποτελέσματα, όπως βανίλια, καφές κλπ.
Από τον κοινό αιματολογικό και βιοχημικό έλεγχο μπορεί να διαπιστωθεί υπεργλυκαιμία, υπερκαλιαιμία και ερυθροκυττάρωση.
Όταν οι εξετάσεις είναι παθολογικές, ο απεικονιστικός έλεγχος με αξονική (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI) ή και με ένα ειδικό σπινθηρογράφημα (MIBG scan) θα εντοπίσει τον όγκο και θα διευκολυνθεί η χειρουργική του αφαίρεση.

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου, η οποία όμως απαιτεί σωστή προεγχειρητική προετοιμασία του ασθενούς με φάρμακα (α-blockers στην αρχή και στη συνέχεια προσθήκη β-blockers), προκειμένου η αρτηριακή πίεση και ο ενδοαγγειακός όγκος να επανέλθουν στα φυσιολογικά επίπεδα, ώστε ο ασθενής μετά την επέμβαση να μην εμφανίσει σημαντική υπόταση.
Ο αναισθησιολόγος πρέπει να είναι ενήμερος για το περιστατικό, ώστε εάν ο ασθενής κατά τη διάρκεια της επέμβασης εμφανίσει υπερτασική κρίση, να αντιμετωπισθεί με ειδική φαρμακευτική αγωγή.

Πρόγνωση

Η 5ετής επιβίωση σε καλόηθες φαιοχρωμοκύττωμα είναι άριστη (>95%), ενώ σε κακόηθες φαιοχρωμοκύττωμα είναι <50%.